【摘 要】目的：分析探讨神经纤维瘤病的脑部CT表现及其相关问题，评价CT 在诊断方面的价值。方法：回顾性分析本院2013年2月至2014年3月收治的50例经临床手术病理证实的神经纤维瘤病患者的临床资料，以及脑部CT表现。结果：100 例CT检查诊断患者均诊断为颅内肿瘤，其中含双侧听神经瘤28例，脑膜瘤7例，三叉神经瘤10例、单侧听神经瘤4例、胶质瘤与双侧脑室内肿瘤各2例，侧脑室内脉络丛广泛钙化斑块3 例。颅骨改变主要表现为颅板变薄、颅盖骨缺损、视神经孔扩大、骨质缺损。结论：CT扫描能够直接、全面地呈现神经纤维瘤病在脑部的病变表现，对临床诊断具有较高的应用价值。

    【关键词】神经纤维瘤病；CT；脑膜瘤；视神经胶质瘤

    神经纤维瘤病(NF)为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，是由先天性发育异常引起的，具有家族遗传倾向，属于神经皮肤综合征疾病之一，可侵犯全身各器官与系统，几乎一半累及头颅，进而引起一系列的临床症状和体征[1]。国内已报道相关病例10余例，主要临床表现包括皮肤色素斑，中枢神经系统(CNS)及末梢神经多发肿瘤，血管、内脏损，骨骼畸形等，同时伴随内错构瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤等 ......